Algeria


Les retards de croissance

hormone de croissance novo nordisk
Définition de l’hormone de croissance :

L’hormone de croissance ou growth hormone (GH) est un polypeptide formé de 191 acides aminés avec deux ponts disulfures. Le poids moléculaire est de 22 000 Daltons. La GH est une hormone synthétisée et secrétée par les cellules somatotropes de l’antéhypophyse.

La sécrétion de la GH est régulée par l’hypothalamus et des facteurs périphériques. Une fois la GH libérée dans le système sanguin, elle va être transportée par une protéine de transport (GHBP) vers les cellules où ses actions biologiques sont relayées par le récepteur périphérique (GHR) exprimé à la membrane des cellules cibles de la GH. Bien que la plupart de ses actions sont relayées par le facteur de croissance IGF-1 (Insulin-Like Growth Factor-1), la GH exerce également une grande variété d’effets directs sur de multiples organes. En plus de son rôle central dans la stimulation de la croissance, la GH a de nombreux effets métaboliques (lipidique, protéique, glucidique). 


Notions essentielles sur la croissance normale

Le développement résulte du double processus de croissance et de maturation

  • La croissance: Ensembles de processus de multiplications cellulaires aboutissant à l’augmentation de la taille et du poids

Notion importante=vitesse de croissance

  • Processus qualitatif : maturation des structures

Le squelette est l’indicateur par excellence de maturation (AO)

D’autres éléments servent de repères de maturation tel que la morphométrie, les caractères sexuels et la maturation biologique.


Les étapes de développement de croissance
Période anténatale:

Multiplication cellulaire et morphogenèse hyperactives

Croissance en taille maximale du début de la grossesse jusqu’à la 20e semaine

Croissance en poids maximale vers la fin de la grossesse


Déficit en GH de l’enfant:
  • Pathologie endocrinienne responsable de la petite taille (taille étant inférieure à 2DS par rapport à la moyenne générale de la population)1
  • Incidence 1/4000/an - 1/10000/an (Europe et USA)3.
  • La prévalence varie entre 1 pour 3480 et 1 pour 30 000 enfants.
  • Le diagnostic repose sur: les données de l’examen clinique et auxologiques, les tests de stimulation qui peuvent indiquer un déficit partiel (modéré) ou complet (sévère) et les examens radiologiques (AO) ainsi que le dosage de l’IGF-12.
  • Le GHD peut être isolé ou associé à d’autres déficits hormonaux
  • Chez un enfant présentant des critères cliniques de déficit en GH, une concentration GH inférieure à 10 µg/L pose le diagnostic*

*Consensus Guidelines for the Diagnosis and Treatment of GHD in Childhood and Adolescence,

Growth Hormone Research Society. J Clin Endocrinol Metab 2000;85:3990–3; 3. Thomas et al. Eur J Endocrinol2004;151:67–72


Etiologies**
  1. Idiopathique (maladie dont la cause est inconnue): dans 60% des cas
  2. Causes Organiques:

Congénitales: dans 15 % des cas

  • Malformations facio-cérébrales (selle turcique vide, dysplasie septo-optique)
  • Génétique(GLI2, HESX1, LHX3, LHX4, PROP1…)
  • Autres (toxoplasmose congénitale, Trisomie 21)

Acquises: 25 % des cas

  • Tumeurs (craniopharyngiome, hypoythalamo-hypophysaire)
  • Traumatisme crânien
  • Irradiation

**Thomas M, Massa G, Craen M et al. Prevalence and demographic features of childhood GHD in Belgium during the period 1986-2001. Eur J Endocrinol 2004; 151:67-72


Manifestation clinique
  • Retard de croissance évalué par les courbes de croissance (Sempé, OMS).
  • Adiposité excessive au niveau du tronc et essentiellement au niveau de la paroi abdominale.
  • Des extrémités petites (mains et pieds)
  • Un faciès poupin avec ensellure nasale marquée
  • Voix fluette
  • Micrognatisme
  • Micro pénis