Algeria


Hémophilie

Vivre avec son hémophilie
Hémophilie : Généralités

L’hémophilie est une affection hémorragique héréditaire transmise selon un mode récessif lié au chromosome X. Elle est due à un déficit en Facteurs de la coagulation VIII ou IX:

  • déficit en Facteur VIII dans l’hémophilie A
  • déficit en Facteur IX dans l’hémophilie B

Même symptomatologie clinique dans les deux types (fonction du taux de Facteurs VIII ou IX). 
La sévérité du tableau clinique est corrélée à la sévérité du déficit en Facteurs VIII ou IX , on distingue ainsi :

  • l’hémophilie sévère : l’activité du facteur de coagulation est inférieure à 1 % de la normale.
  • l’hémophilie modérée : l’activité du facteur de coagulation se situe entre 1 % et 5 % de la normale.
  • l’hémophilie fruste ou mineure : l’activité du facteur de coagulation concerné est comprise entre 6 et 39 %.

Dans le monde environ 400 000 patients en sont atteints, 150 000 sont répertoriés et 70 % sont modérés ou sévères. il y a 1943 patients hémophiles en Algérie dont 70 % sont modérés ou sévères.


Les principales complications
 de l’hémophilie sont:
  • Une atteinte articulaire causée par les saignements répétés dans la cavité articulaire.
  • Une transmission de virus avec les anciennes générations de concentrés de facteurs de la coagulation.
  • L'apparition d'inhibiteurs dirigés contre les facteurs VIII ou IX.


Les Inhibiteurs

Les inhibiteurs sont un problème médical grave qui se produit quand la personne atteinte d’hémophilie soignée avec des concentrés de facteur de coagulation a une réaction immunitaire au traitement. Le système immunitaire protège l’organisme contre les virus et les microbes qui pourraient le rendre malade. Quand le système immunitaire ne reconnaît pas les protéines présentes dans les concentrés de facteur de coagulation, il réagit comme s’il s’agissait d’une substance nuisible. Quand cela se produit, il se met à fabriquer des inhibiteurs (ou anticorps) qui sont libérés dans le sang pour détruire les protéines perçues comme étrangères. Dès lors, le concentré de facteur ne peut agir pour stopper un saignement. » réf. http://www.wfh.org/


Références:

1.Soucie JM et al. Am J Hematol 1998
2.Srivastava A et al. Haemophilia 2013;19:e1–47
3.M. Belhani « Leadership forum hémophilie » 17 Avril 2013 Hôtel Mercure Alger


les activités de novo nordisk en Algérie pour l'hémophilie

Découvrez nos activités sociales "Changing Possibilities in Haemophilia" en Algérie.

Activités sociales
 

les résultats de l'étude HERO en Algérie

Une étude internationale qui s’intéresse aux barrières psychosociales chez les personnes atteintes d'hémophilie.

L’étude HERO